Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм. Гипогонадотропный гипогонадизм: частая причина мужского бесплодия. Симптомы гипогонадизма у женщин

1764 0

Согласно большинству определений под гипогонадизмом подразумевают также нарушение сперматогенеза.

С функциональной точки зрения это правильно, поскольку яичко имеет две функции - сперматогенез и продукция тестостерона, поэтому гипогонадизм включает нарушение этих функций.

Но с клинической точки зрения корректно говорить о гипогонадизме только при снижении выработки тестостерона, а бесплодие, особенно при сохранении секреции тестостерона, выделять как отдельную форму.

В зависимости от сроков возникновения различают врожденный и приобретенный гипогонадизм: в зависимости от уровня поражения - первичный (тестикулярный) и центральный (вторичный, гипоталамо-гипофизарный) гипогонадизм. В последнее время выделяют возрастной гипогонадизм, или возрастной андрогенный дефицит (ВАД) , который относится к приобретенному и чаще носит характер смешанного гипогонадизма; а также гипогонадизм, обусловленный ожирением, который также носит характер смешанного.

При первичном (тестикулярном) гипогонадизме по принципу обратной связи происходит повышение уровня гонадотропинов. поэтому его называют гипергонадотропным. При вторичном (центральном) гипогонадизме уровни гонадотропинов снижены, поэтому его называют гипогонадотропным гипогонадизмом. Причины первичного и вторичного гипогонадизма представлены в табл. 6.1. При возрастном гипогонадизме и гипогонадизме, обусловленном ожирением, чаще всего не отмечается повышения или снижения лютеинизирующего гормона (ЛГ) , т.е. имеет место нормогонадотропный гипогонадизм.

Характеристика клинических форм гипогонадизма

Основные причины врожденного гипергонадотропного (первичного) гипогонадизма представлены в табл. 6.1.

Таблица 6.1. Гипергонадотропный (первичный) врожденный гипогонадизм

Заболевания и состояния, приводящие к приобретенному первичному (гипергонадотропному) гипогонадизму:

Орхит;
эпидемический паротит;
туберкулез ;
бруцеллез;
сифилис ;

Хирургическая кастрация;
травма яичка;
радиационный аутоиммунный орхит;
эпидидимит (редко);
везикулит (редко);

Инфаркт яичка (у взрослых) и перекрут яичка (у детей);
заболевания печени (циррозы и опухоли печени);
заболевания желудочно-кишечный тракта (ЖКТ) (энтеропатии: язвенный колит, болезнь Крона);
заболевания почек (хроническая почечная недостаточность (ХПН) , гемодиализ);
заболевания легких (хронические обструктивные заболевания легких);

Эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология щитовидной железы и надпочечников (гиперкортицизм). метаболический синдром и ожирение);
заболевания крови (ренальная и серповидноклеточная анемия);
гемохроматозы;
генерализованные инфекции (вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) , туберкулез, лепра);
мышечные дистрофии;

Травмы спинного и головного мозга, эпилепсия;
муковисцидоз и синдром Юнга;
билатеральная орхиэктомия при раке простаты;
воздействия медикаментов, радиации, тепла, токсинов, промышленных ядов (цитоотатики, антиметаболиты, барбитураты, анаболики и экзогенные андрогены, спиронолактон, ангигипертензивные препараты, верапамил, аминоглутетимид, антиандрогены, кортикостероиды, кетоконазол, метоклопрамид, сульфасалазин, дисульфид углерода, дибромохлоропропан, акриламид, мышьяк, тяжелые металлы, диметилдихлороинилфосфат, бензол, толуол, диоксин, ксилен, бензин, тетрахлорид углерода, толуолдиамин, трихлорэтилфосфат, трифосфат, винил хлорид).

Основные причины гипогонадотропного (вторичного) гипогонадизма представлены в табл. 6.2-6.4.

Таблица 6.2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм

Таблица 6.3. Гипоталамические нарушения

Таблица 6.4. Гипофизарные нарушения

Причины гипоталамической дисфункции, приводящей к формированию вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма:

посттравматические изменения;
опухолевые процессы;
гранулематозные заболевания (туберкулез, саркоидоз);
системные заболевания:

Сердечно-сосудистые,
- почечные,
- эндокринные (гипотиреоз, гипертиреоз),
- соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит).

Причины гипофизарной недостаточности, приводящей к вторичному (гипогонадотропному) гипогонадизму:

Постэнцефалические изменения;
посттравматические склерозирующие и пролиферативные процессы;
опухолевые процессы;
гипофизэктомия;
сосудистая недостаточность головного мозга и бассейна гипофиза.

Редкие формы гипогонадизма

К редким формам гипогонадизма у мужчин относятся синдром Рейфенштейна (неполной маскулинизации), синдром тестикулярной феминизации, дефицит 5а-редуктазы, персистенция яичников (табл. 6.5).

Таблица 6.5. Характеристика редких форм гипогонадизма

Синдром тестикулярной феминизации - имеется полная или частичная нечувствительность андрогеновых рецепторов к тестостерону. При полной форме тестикулярной феминизации из-за полного недоразвития мужских наружных половых органов при рождении устанавливается женский пол, и в дальнейшем, как правило, такой генетический мальчик живет в гражданском женском поле.

При полной форме тестикулярной феминизации грубой ошибкой является попытка выбора генетического пола путем проведения маскулинизирующих операций по восстановлению мужского пола, поскольку, из-за полной нечувствительности к андрогенам, несмотря на их нормальное содержание, имеется клиническая картина гипогонадизма, резистентного к медикаментозной терапии.

При неполной форме тестикулярной феминизации при рождении имеет место недоразвитие наружных половых органов, гипоспадия, микропенис или малый половой член, требующие в дальнейшем хирургического вмешательства. Несмотря на нормальный уровень тестостерона, имеется клиническая картина гипогонадизма. Пациентам назначается терапия высокими дозами андрогенных препаратов. Критерием эффективности терапии является клиническая картина и нормализация ЛГ.

Медикаментозно-индуцированные формы гипогонадизма

Гипогонадизм может развиваться при приеме некоторых лекарственных препаратов, основные формы такого вида гипогонадизма представлены в табл. 6.6.

Таблица 6.6. Медикаментозно-индуцированные формы гипогонадизма (по Jockenhovel F., 2004)

Рабочая классификация гипогонадизма

Гипогонадотропный (вторичный или третичный) гипогонадизм

Врожденный:

Синдром Кальмана.
Синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Бидля, Паскуалини, Мэддока.

Опухоли.
Гранулематозные поражения (туберкулез, саркоидоз).
Инфекции.
Травмы.
Последствия хирургических вмешательств и облучения.
Кровоизлияния.
Аутоиммунные поражения.
Гемохроматоз.

Приобретенные функциональные поражения гипоталамо-гипофизарной области:

Гиперпролактинемия.
Недоедание, нервная анорексия.
Тяжелые физические нагрузки, стрессы.
Ожирение.
Заболевания щитовидной железы (тиреотоксикоз, гипотиреоз).
Лекарственные препараты.

Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм

Врожденный:

Синдромы Клайнфельтера, Нунан.
Крипторхизм.
Недостаточность ферментов стероидогенеза в яичках.

Приобретенные органические поражения гипоталамо-гипофизарной области:

Травма или перекруг яичек.
Кастрация.
Орхит.
Облучение яичек.
Химиотерапия.
Нарушение кровотока в яичках после оперативного вмешательства.
Воздействие избыточного тепла.
Воздействие факторов окружающей среды.
Лекарственные средства.
Алкоголь.
Наркотики.

Первичный или вторичный гипогонадизм:

Уремия.
Синдром прогрессирующего иммунного дефицита (СПИД) .
Лекарственные средства.
Тяжелые хронические заболевания.
Гиперкортицизм.

Клинические проявления и диагностика гипогонадизма

Характеристика различных видов мужского гипогонадизма в зависимости от изменения уровня гормонов представлена в табл. 6.7.

Таблица 6.7. Характеристика различных видов мужского гипогонадизма

Клинические проявления гипогонадизма зависят от сроков его возникновения» в связи с чем различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. В табл. 6.8 представлены основные клинические проявления разных форм гипогонадизма в зависимости от сроков его возникновения.

Таблица 6.8. Основные клинические проявления гипогонадизма у мужчин в зависимости от сроков его возникновения

Для клинической оценки степени выраженности мужского гипогонадизма проводится следующее обследование:

1. Оценка общего соматического развития (рост, вес, оценка типа половой конституции, оценка наличия и выраженности первичных и вторичных половых признаков).

2. Определение окружности талии и индекса массы тела (ИМТ) . Согласно современному определению IDF - Международной федерации диабета (2005) - критерием центрального (абдоминального) ожирения является окружность талии (ОТ) более 94 см у мужчин и более 80 см у женщин. Абдоминальное ожирение часто ассоциируется с гипогонацизмом, эректильной дисфункцией и метаболическим синдромом.

Метаболический синдром включает в себя наличие центрального ожирения в сочетании как минимум с двумя из следующих нарушений:

Повышение уровня триглицеридов более 1.7 ммоль/л (150 мг/дл).
Понижение уровня холестерина липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) менее 1,04 ммоль/л (40 мг/дл) у мужчин.
Повышение артериального давления (АД) более 130/85мм рт. ст. или прием гипотензивных препаратов.
Гипергликемия натощак более 5,6 ммоль/л (100 мг/дл).
Установленный ранее сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе.

ИМТ рассчитывается по формуле: ИМТ = масса тела (кг) / рост (м)2.

Применительно ко взрослым:

Избыточная масса тела - ИМТ >25 кг/м2;
ожирение - ИМТ > 30 кг/мг;
"предожирение" - ИМТ 25.0-29.9 кг/м2.

3. Оценка стадии полового развития (половой член, яички, оволосение лобка) по Таннеру. 4. Оценка наличия и степени выраженности гинекомастии по Таннеру.
5. Антропометрические данные по Декуру-Думику.

При антропометрическом обследовании по методу Декура-Думика необходимо произвести измерения следующих показателей:

Окружность грудной клетки.
высота ноги (от пола до большого вертела).
рост.
ширина таза (между большими вертелами).
ширина плеч.

В норме разность между шириной плеч и шириной таза у мужчин должна составлять более 10-12 см. Уменьшение этой величины говорит о наличии признаков андрогенной недостаточности.

Кроме того, производится расчет трохантерного индекса:

Трохатерный индекс = рост (см) / длинаноги (см)

В норме трохантерный индекс составляет 1,93-1,97. Снижение трохантерного индекса до величины менее 1,92 свидетельствует о наличии признаков евнухоидности телосложения (андрогенной недостаточности, или гипогонадизма).

6. Измерение объема яичек (орхидометр Прадера или тестометр Демченко).

7. Определение характера лобкового оволосения является достаточно точным клиническим показателем андрогенной насыщенности мужского организма. При нормальном уровне тестостерона лобковые волосы распространяются к пупку в виде ромба (мужской тип оволосения). При гипогонадизме наблюдается женский тип лобкового оволосения, при котором имеется горизонтальная линия верхнего края роста лобковых волос.

8. Измерение длины полового члена в спокойном состоянии и при эрекции. Доказана четкая корреляция между длиной пениса в растянутом состоянии и при эрекции (D. Smith, 2004). При невозможности оценки длины эрегированного члена, что бывает в большинстве случаев при осмотре у врача, можно измерить длину органа в растянутом состоянии и сравнить ее со средними отклонениями размеров.

Лечение гипогонадизма

Трудностей в лечении гипогонадизма нет. В каждом случае терапия должна приводить к полной нормализации клинических проявлений и уровня тестостерона в сыворотке крови. При первичном гипогонадизме возможен только один вид терапии - терапия экзогенными андрогенными препаратами. Медикаментозная терапия бесплодия при первичном гипогонадизме невозможна.

При вторичном гипогонадизме возможно два подхода - терапия экзогенными препаратами и стимулирующая терапия хорионическим гонадо тропином (ХГ) , направленная на стимуляцию секреции эндогенного тестостерона. Если стоит задача восстановления сперматогенеза, то предпочтение следует отдавать терапии гонадотропинами, которая в половине случаев позволяет восстановить или улучшить сперматогенез. При всех врожденных формах гипогонадизма терапия должна носить пожизненный характер.

Препараты тестостерона, применяющиеся для лечения мужского гипогонадизма

Рис. 6.6. Доля различных форм андрогенных препаратов на фармацевтическом рынке России (2007)

Пероральные препараты тестостерона:

Тестостерона ундеканоат (Андриол),
метилтестостерон (запрещен во многих странах мира),
флуоксиместерон.
местеролон (Провирон, Вистимон - сняты с производства).

Андриол - пероральный препарат тестостерона, всасывающийся в лимфу минуя печень. При применении данного препарата довольно сложно создать постоянную стабильную концентрацию гормона в крови (быстрые нефизиологические перепады концентрации), так как всасываемость зависит от состояния ЖКТ.

Рекомендуется принимать препарат с жирной пищей, что улучшает его всасываемость в кишечнике. Применяется для лечения легких форм возрастного гипогонадизма, лечения конституциональной задержки полового созревания у мальчиков, а также андрогенной недостаточности у женщин (не зарегистрирован по данному показанию).

Метилтестостерон и флуоксиместерон - гепатотоксичные препараты, запрещенные к производству и применению во многих странах мира. Единственной страной в мире, где производится и назначается метилтестостерон. является Россия.

Местеролон - это производное 5а-дигидротестостерона (5а-ДГТ) . Не разрушается в печени и не подвергается ароматизации. Поскольку не обладает всем спектром эффектов тестостерона, для длительной заместительной терапии гипогонадизма не подходит Препарат снят с производства и в Россию не поступает.

Инъекционные препараты тестостерона:

Тестостерона пропионат и фенилпропионат.
Тестостерона капронат (деканоат) и изокапронат.
Тестостерона энантаг.
Тестостерона ципионат.
Тестостерона ундеканоат (Небидо).
Тестостерона бициклат.
Комбинация эфиров тестостерона (Сустанон-250, Омнадрен-250).
Микросферьт тестостерона.

Тестостерона пропионат имеет короткий период полувыведения, его необходимо вводить каждые 2-3 дня, поэтому как монопрепарат он обычно не используется. Такие эфиры. как ципионат и энантат имеют среднюю продолжительность действия, их обычно используют раз в 7-14 дней.

У нас в стране наиболее распространены комбинированные препараты для внутримышечного введения, содержащие смесь тестостерона капроната, изокапроната, пропионата ифенилпропионата (Сустанон-250, компания «Органон»). Тестостерона пропионат начинает действовать быстро, однако к концу первого дня действие его практически прекращается, эффект фенилпропионата и изокапроната наблюдается примерно через сутки, действие продолжается до двух недель. Самый длительно действующий препарат - капронат, его действие может продолжаться до 3-4 недель.

В последнее время были синтезированы новые эфиры тестостерона, такие как бициклат и ундеканоат (Небидо), длительность действия последнего достигает трех месяцев. Препарат Небидо (компания «Байер Шеринг Фарма»), фармакокинетика которого отличается от других эфиров тестостерона является препаратом выбора среди инъекционных форм.

Небидо представляет собой эфир тестостерона ундеканоата в инъекциях пролонгированного действия (масляный раствор тестостерона ундеканоата 1000 мг в 4 мл касторового масла). Небидо - препарат для парентерального введения (рекомендуется глубокое» медленное введение препарата в ягодичную мышцу) с замедленным высвобождением действующего вещества, который применяется 4 раза в год и при этом поддерживает концентрацию тестостерона в крови в физиологических пределах на протяжении всего периода между инъекциями.

Уровень сывороточного тестостерона повышается на следующий день после в/м введения препарата с достижением максимальной концентрации через 7-10 дней. Период полувыведения составляет примерно 90 дней. Фармакодинамические свойства тестостерона ундеканоата идентичны физиологическому действию тестостерона. Повторные инъекции Небидо способствуют постепенному росту уровня общего тестостерона плазмы крови в пределах физиологических значений, регистрируется нормализация концентраций дигидротестостерона, эстрадиола и секс-стероид связывающего глобулина (СССГ) .

При исследовании уровня гонадотропных гормонов выявлено постепенное и стабильное снижение ЛГ и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) при длительном применении Небидо. При оценке влияния препарата на липидный обмен выявлено снижение уровня общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) . Может отмечаться умеренное повышение концентрации сывороточного гемоглобина в пределах физиологических значений.

Клинические проявления действия Небидо субъективно выражаются в улучшении общего самочувствия и сексуальной функции, улучшении настроения, стабилизации психоэмоционального фона, повышении субъективной удовлетворенности половой жизнью. При длительной терапии также отмечены объективные изменения: снижение жировой и увеличение мышечной массы пациентов, увеличение минеральной плотности костной ткани. При подобранной схеме введения препарата контроль тестостерона сыворотки крови необходимо проводить 1 раз в год.

Применение препарата в течение первого года требует контроля уровня тестостерона через 12 недель после инъекции для подбора адекватной схемы введения заместительной терапии (некоторым пациентам достаточно вводить препарат 1 раз в 12-16 недель).

Микросферы тестостерона (имплантаты) по 1200 мг применяются только в Англии, Австралии и Южной Африке, их вводят под кожу живота с помощью специального троакара. Обеспечивают эффекты тестостерона в течение 4-6 месяцев.

Накожные формы тестостерона:

Пластыри с тестостероном, накожные и скротальные (Тестодерм, Андродерм, Вирормон);
гели для наружного применения (Андрогель);
гель 5а-дигидротестостерона (Андрактим).

Андрактим - единственный накожный препарат 5а-дигидротестостерона. Выпускается в виде 2.5% водно-спиртового геля и обеспечивает не все эффекты тестостерона. Используется только во Франции и Уругвае. Применяется для увеличения размеров наружных половых органов при их недоразвитии. В России не зарегистрирован,

Андрогель (компания «Солвей») - единственный в России 1% гель тестостерона, обеспечивающий при ежедневном накожном применении постоянную физиологическую концентрацию гормона в крови. Трансдермальный гель наносится на чистую кожу один раз в день предпочтительно утром (обычно в область плеча, надплечья или живота). Не следует наносить препарат на половые органы из-за возможного раздражающего действия спирта. Андрогель обеспечивает постоянное трансдермальное поступление тестостерона в течение 24 часов и поддержание уровня циркулирующего тестостерона в пределах нормы для здоровых мужчин.

После нанесения Андрогеля не рекомендуется принимать душ или плавать, а также иметь сексуальный контакт в течение 5 часов, необходимых для полного всасывания тестостерона с поверхности кожи. Андрогель 5 г содержит 50 мг тестостерона. Примерно 10% дозы, ежедневно наносимой на поверхность кожи, поступает в системный кровоток. После прекращения применения Андрогеля средняя концентрация тестостерона возвращается к исходной на 4-й день после последнего нанесения.

Одновременно с повышением уровня тестостерона увеличивается концентрация эстрадиола, не выходящая за пределы значений, характерных для здоровых мужчин и концентрация 5а-дигидротестостерона, т.е. Андрогель обладает всем спектром действия тестостерона.

В многочисленных исследованиях показана эффективность и безопасность применения Андрогеля при лечении гипогонадизма у мужчин Под влиянием препарата на фоне повышения концентрации тестостерона в крови отмечается улучшение настроения и половой функции, уменьшение резорбции костной ткани, улучшение качества спонтанных и адекватных эрекций.

При лечении Андрогелем для коррекции дозы через 14 дней после начала терапии проводится определение уровня тестостерона в крови. Если он ниже нормы или желаемый клинический эффект не получек можно увеличить ежедневную дозу Андрогеля 1% с 5 г до 7,5 г или до 10 г после консультации врача. Коррекция режима дозирования должна проводиться ступенчато, по 2,5 г в сутки.

На основании многочисленных исследований было показано, что Андрогель хорошо переносится. Входе терапии Андрогелем. как и другими андрогенами. необходим контроль за функцией печени, состоянием красной крови (гемоглобин, гематокрит), уровнем простатического специфического антигена (ПСА) крови и состоянием простаты (пальцевое ректальное исследование).

Препарат выпускается в пакетиках из алюминиевой фольги в картонных упаковках по 30 штук. Каждый пакетик содержит 1 дозу препарата - 2,5 или 5 г геля, содержащего, соответственно. 25 или 50 мгтестостерона

Препарат не показан женщинам, а его безопасность и эффективность у детей не установлена.

Также не обошла стороной фармацевтическая индустрия и препараты для сублингвального введения андрогенов. Создана форма препарата тестостерона с циклодекстрином, позволяющая использовать его под язык.

В настоящее время активно идет изучение новой группы препаратов с андрогенными свойствами. Это так называемые селективные модуляторы андрогеновых рецепторов (Selective androgen receptor modulator - SARM). Подобно им, существуют и уже успешно используются в практике модуляторы эстрогеновых рецепторов, такие как тамоксифен. ралоксифен. кеоксифен. дролоксифен.

Механизм действия этих препаратов заключается в том» что они, воздействуя на рецепторы стероидов, проявляют только определенный спектр их активности, не оказывают ряд нежелательных эффектов (в отношении андрогенов. к примеру, на простату и липиды крови), что обусловлено их разной степенью агонизма к рецепторам в различных тканях. Примером такого соединения является 7а-метил-19-нортестостерон (Metil NorTestosreron - MENT).

Кроме того, это соединение не метаболизируется в дигидротестостерон? при этом способно ароматизироваться. В исследованиях MENT показал более мощное воздействие на гонадотрофы и меньшее - на ткань простаты. В настоящее время продолжаются эксперименты с этим соединением, оно испытывается в качестве контрацептива для мужчин и для применения влечении гипогонадизма.

Поиск наиболее удобной, эффективной и безопасной формы выпуска препаратов андрогенов продолжается. Можно предположить, что идеального препарата не существует» каждый из них будет иметь те или иные преимущества и недостатки, которые необходимо будет учитывать врачу индивидуально при лечении пациентов (табл. 6.9 и 6.10).

Таблица 6.9. Классификация андрогенных препаратов по способам их применения

Таблица 6.10. Критерии оценки эффективности терапии препаратами тестостерона

Стимулирующая терапия гипогонадизма препаратами хорионического гонадотропина

Цель терапии - стимуляция сперматогенеза и синтеза эндогенного тестостерона при сохранной резервной функции гонад.

Резервная функция гонад считается сохранной, если после трехдневных инъекций ХГ в дозе по 1500-2000 ME исходно низкий уровень тестостерона увеличивается более чем на 30-50% от исходного. В таком случае можно рассчитывать на эффект стимулирующей терапии препаратами ХГ (табл. 6.11). В случае отрицательного ответа на пробу с человеческим хорионический гонадотропином (чХГ) показана андрогеронозаместительная терапия (АЗТ) препаратами тестостерона (табл. 6.12).

Таблица 6.11. Препараты хорионического гонадотропина, использующиеся при лечении вторичного гипогонадизма

Таблица 6.12. Сравнительная характеристика терапии хорионическим гонадотропином и АЗТ препаратами тестостерона

Противопоказания к терапии хорионическим гонадотропином, гиперчувствительность к препарату

Аналоги ФСГ

Для восполнения дефицита ФСГ и с целью стимуляции сперматогенеза применяют аналоги ФСГ - менопаузальные гонадотропины (менотропин - Менагон, Пергонал, Хумегон; урофол-литропин - Метродин). В настоящее время имеется рекомбинантный препарат ФСГ (Гонал-Ф), выпускаемый во флаконах по 75 ME и ампулах по 150 ME. Применяется по 150 ME 3 раза в неделю вместе с чХГ в течение 4-18 мес, при лечении эндокринного бесплодия.

С.Ю. Калинченко, И.А. Тюзиков

Гипогонадизм у мужчин является состоянием, когда в результате дефицита мужских гормонов возникает тестикулярная недостаточность со снижением функциональной полноценности половых желез. Синдром гипогонадизма обозначают также термином «андрогенный дефицит», при его развитии возникает целый ряд характерных симптомов, являющихся показателем недостаточности половых гормонов в мужском организме. Подобные изменения способны возникнуть в связи с патологическим состоянием яичек, а также в результате воздействия других причин.

Данное патологическое состояние в организме развивается в результате гормонального дисбаланса со снижением выработки половых гормонов, а также причина может заключаться в нарушении процессов биосинтеза. Согласно МКБ, используемой для преобразования диагноза из словесной формы в цифровой код, гипогонадизму присвоено обозначение Е29.1.

Основные причины заболевания заключаются в следующем:

• аномалии, имеющие врождённый характер, выражающиеся в изменённой структуре яичек или в их семенных канальцах;
• токсическое воздействие на плод в период беременности женщины, заключающиеся в употреблении алкоголя, наркотических препаратов или никотина;
• лечение с применением лучевой или химиотерапии;
• терапия с применением гормональных лекарственных средств, а также антибактериальных лекарств, проводимая в течение длительного периода;
• перенесённые инфекционные заболевания в виде эпидемического паротита, везикулита, орхита;
• варикозное поражение яичек;
• неблагоприятные условия окружающей среды.

От того, что послужило причиной гипогонадизма, зависит форма заболевания, так как каждая из них обладает характерными чертами и сопровождается определённым течением.

На основании первопричины, послужившей началу патологических изменений в организме мужчин, недостаточность работы половых желез бывает первичной, вторичной и возрастной. Первичная или тестикулярная форма отличается от остальных воздействием на организм неблагоприятных факторов, которые вызывают нарушение функционирования яичек.

Вторичный гипогонадизм у мужчин вызывается нарушением связи гипофиза с гипоталамусом, на которых возлагается ответственность за выработку гормонов, также влияющих на функции яичек. Возрастной гипогонадизм у мужчин служит симптомом изменений в их половой системе в связи с достижением определённого возраста, причины которых и сроки наступления медициной пока изучены недостаточно.

В зависимости от периода жизни, когда проявились первые симптомы, заболевание классифицируется таким образом:

• эмбриональная форма – развивается во время нахождения плода в утробе матери;
• препубертатная форма – возникает до начала полового созревания (как правило, до наступления 14 лет);
• постпубертатная форма – образуется после окончательного сформирования вторичных половых признаков.

Сравнивая величину вырабатываемых андрогенов, болезнь имеет следующие разновидности:

1. Гипогонадотропныйгипогонадизм у мужчин характерен уменьшением производства гонадотропинов, что неизбежно повлечёт за собой снижение уровня тестостерона.
2. Гипергонадотропный вид гипогонадизма вызывает изменение в тестикулярных тканях яичек.
3. Нормогонадотропныйгипогонадизм у мужчин приводит к снижению функционирования яичек, не нарушая норму производства гормонов гипофиза.

Так как этиология болезни обладает существенными различиями, то гипогонадизм может принимать врождённую форму или приобретаться.

Существует и ещё одна форма – идиопатическая, причины развития которой до конца неизвестны.

Первичный вид гипогонадизма

Первичный вид гипогонадизма у мужчин может быть врождённым или приобретаться в результате перенесённых заболеваний. Чаще патологические изменения в организме мужчин возникают во внутриутробном периоде. В этом случае новорожденный мальчик уже рождается с пенисом, имеющим небольшой размер и с недостаточно развитой мошонкой.

По мере того, как мальчик будет расти, патологический процесс также будет прогрессировать, уже у подростка с таким диагнозом отмечается наличие лишних килограммов, начальные симптомы гинекомастии и недостаточный для его возраста рост волос на теле.

Приобретённая разновидность заболевания наиболее распространённая среди мужчин, проявляется в результате воспалительного процесса, поражающего семенные железы в следующих случаях:

• заболевание ветряной оспой;
• свинкой;
• эпидидимитом;
• везикулитом;
• орхитом.

Так как перечисленные заболевания часто возникают начиная с самого раннего возраста, то первичный гипогонадизм в качестве приобретённого, диагностируется в каждом пятом случае при обследовании мужчин, страдающих от бесплодия.

Также может иметь врождённый характер, а может приобретаться в результате воспаления, распространяющегося в оболочке головного мозга. Привести к таким изменениям способны заболевания менингитом, энцефалитом или арахноидитом, которые могут возникнуть в любом возрасте.

В случае врождённой формы к гормональной недостаточности способны привести расстройства на генетическом уровне в виде следующих патологий:

• синдрома Прадера-Вилли;
• синдрома Мэддока;
• синдрома Паскуалини.

Все они объясняются нарушением секреции гонадотропинов, производимых гипофизом и гипоталамусом в виде лютеинизирующего гормона (ЛГ) и ФСГ.

При снижении их концентрации возникает недостаток тестостерона, приводящий к нарушениям в половой сфере мужчины и недостаточному развитию половых органов.

Симптомы заболевания

Первичные и вторичные формы гипогонадизма проявляют различную симптоматику, во многом зависящую от возраста больного.

Препубертатному периоду соответствуют такие симптомы, как:

• укороченное туловище с удлинёнными верхними конечностями;
• непропорциональное сложение в виде слишком высокого роста или карликовости;
• недоразвитие мышц;
• признаки гинекомастии с увеличенными грудными железами;
• изменённый тембр голоса, делающий его похожим на женский;
• отсутствие волосяного покрова на теле и лице;
• небольшой размер полового члена, не превышающий пяти сантиметров;
• недоразвитие мошонки в виде отсутствия на ней складчатости и пигмента;
• бледность кожи и слизистых оболочек.

Подобная симптоматика сопровождает заболевание, возникшее у взрослых мужчин.

Для юношей проявления патологического состояния будут выражаться в следующем:

• слабая эректильная функция, что не является нормой для этого возраста;
• слабый оргазм с отсутствием семяизвержения;
• утрата полового влечения;
• изменение в волосяном покрове, когда волосы на голове меняют свой характер становясь более мягкими и редкими;
• отсутствие волосяного покрова на теле;
• длина полового члена превышает средние нормы;
• мошонка выглядит нормальной, с наличием на ней складок и умеренной пигментацией.

При обследовании таких пациентов яички при ощупывании выглядят чрезмерно дряблыми и мягкими. На фото вполне явственно определяются характерные черты гипогонадизма у мужчин.

Лечение заболевания гипогонадизма у мужчин предусматривает использование гормональных медикаментозных средств, концентрация которых напрямую зависит от формы развития патологии. Так,при наличии гипогонадотропного вида заболевания с гипофункцией половых желез используют большую дозировку гонадотропных лекарств с содержанием тестостерона. Гипергонадотропную форму вылечивают препаратами с небольшой концентрацией гормонов.

При выборе метода лечения врач выясняет форму патологии, а также возраст, когда пациент впервые почувствовал проявления болезни. Взрослым проводят корректировку недостающего количества андрогенов и лечение или предупреждение импотенции. При врождённой форме гипогонадизма избавить от бесплодия нельзя.

В качестве препаратов, используемых для лечения мужского гипогонадизма, чаще всего применяют те, что способны стимулировать повышение выработки тестостерона, причём они могут быть как гормональными, так и без содержания гормонов:

1. Метилтестостерон, выпускаемый в таблетках, применяемых перорально. Противопоказан в случае злокачественного новообразования в предстательной железе.
2. Кломифен – назначается при наличии андрогенной недостаточности, олигоспермии из-за сокращения выработки тестостерона, для диагностики нарушений гонадотропной функции гипофиза.
3. Тестостерона пропионат для инъекций, отличается быстротой воздействия.
4. Флюоксиместерон в виде таблеток с большим содержанием гормонов.
5. Оксандролон – таблетки с повышенным андрогенным действием, требующим постоянного контроля за уровнем холестерина.
6. Пластырь с андрогеном Андродерм, имеет несколько видов, на основании чего его прикрепляют на разные участки тела. Позволяет оградить печень от негативного воздействия лекарственных препаратов.

Основной задачей курса терапии является устранение причин, вызвавших негативные изменения в половой системе мужчины и применения мер профилактики против отставания полового развития.

Пациент всё это время должен находиться под наблюдением своего лечащего врача – уролога либо эндокринолога. При лечении некоторых форм мужского гипогонадизма, причиной которого служит гормональный дисбаланс, используют ингибиторы эстрогенов в виде Тамоксифена, Клосильбегита или Кломифенцитрата.

Некоторые сложившиеся ситуации предусматривают хирургическое вмешательство, как единственный метод, способный помочь при недостаточной выраженности половых мужских желез. В этом качестве используют трансплантацию яичка, операцию пластики полового члена.

Терапия, проводимая непрерывно на основании существующей потребности, способна возобновить формирование вторичных половых признаков и даже частично восстановить потенцию.

Проведение диагностики

На исход лечения мужчин с гипогонадизмом большое влияние оказывает определение формы заболевания, его причины и своевременность проводимой терапии.

С этой целью предусматривается проведение следующего исследования:

• проводится обобщение анамнеза больного с предъявляемыми им жалобами;
• при помощи рентгена исследуют состояние турецкого седла с определением его размеров и возможности развития опухоли в гипофизе или аденомы простаты;
• при проведении спермограммы диагностируется азооспермия с отсутствием сперматозоидов в эякуляте или их мизерном количестве;
• обязательным является анализ крови на содержание гормонов;
• анализ мочи на кетостероиды.

Результаты исследования выявляют пониженный уровень тестостерона, одного из важных показателей, указывающий на наличие гипогонадизма. Уровень гонадотропинов в случае первичного гипогонадизма всегда повышен, при вторичном – будет в пределах нормы или немного повышенным.

При появлении у мужчин проблем с зачатием ему назначают прохождение спермограммы. Для этого необходимо отказаться от секса в течение 4-7 дней до процедуры, противопоказаниями в этот период будет посещение бани и приём лекарственных препаратов.

Для получения более достоверного результата рекомендуется повторить исследование через две недели после первого анализа. Способы устранения азооспермии зависят от причины, повлёкшей такие изменения в организме мужчины. Воспаления, спровоцировавшие проблему, устраняются при помощи противовоспалительных препаратов, лечение которыми может продолжаться от трёх до девяти месяцев.

При гипогонадизме, когда нарушение гормонального уровня неизбежно приводит к азооспермии, пациент проходит лечебный курс гонадотропинами, что позволит нормализовать гормональный уровень.

В итоге можно добиться результата, когда в семенной жидкости пациента будет присутствовать достаточное количество сперматозоидов.

Одним из осложнений, к которому неизбежно приводит гипофункция половых желез мужчины, независимо имеет она врождённый характер или приобретённый, служит остеопороз. Основная причина развития такого нарушения в состоянии костной ткани мужчин заключается в анаболическом действии андрогенов.

Первые признаки остеопороза у мужчин обычно наблюдаются при развитии первичного гипогонадизма, но в редких случаях не исключается и при вторичном характере заболевания, обусловленном синдромом Кальмана, а также приобретёнными болезнями и травмированием гипоталамо-гипофизной части головного мозга.

Вероятность такого патологического изменения в состоянии костей возникает при возрастном ослаблении функций этой части мозга. Для контроля за состоянием костной ткани пациентов с наличием гипогонадизма рекомендованы профилактические обследования, заключающиеся в рентгенографии и денситометрии.

При выявлении симптомов изменений в состоянии костей назначается заместительная гормональная терапия. Оптимальная доза препарата с содержанием андрогенов, применяемая для устранения остеопороза у мужчин с гипогонадизмом не установлена.Как правило, хватает одной внутримышечной инъекции в 200 мг тестостерона, оказывающей пролонгированное действие.

Лечение при помощи заместительной терапии проводится пожизненно, а если контроль за состоянием костной ткани не выявил увеличения её плотности, используются другие методы лечения.

Лицам, имеющим это заболевание, необходимо понимать, что гипогонадизм полностью не излечивается, а проводимая терапия лишь способствует его переходу в хроническую стадию, при которой находясь в продолжительной ремиссии не проявляется выраженной симптоматики.

В этом состоянии мужчины чувствуют себя абсолютно здоровыми и способны жить полноценной жизнью. Под действием гормональных препаратов уровень половых гормонов с течением времени приближается к норме, яички приобретают возможность выполнять свои функции, а также у мужчин повышается либидо.

Добиться такого результата возможно лишь при своевременно выявленном заболевании, то есть в тот момент, когда яички ещё не утратили полностью своих функций, хотя временно их и не выполняют. В том случае, если у пациента произошла полная атрофия яичек, их функциональность восстановить не удаётся.

Суть лечения гипогонадизма у мужчин заключается в проведении заместительной терапии с использованием лекарственных средств, при помощи которых удаётся повысить уровень тестостерона в крови, а при необходимости – снизить количество эстрогена.

От того, насколько атрофированы половые железы мужчины, зависит концентрация препарата и сроки, в течение которых необходимо использовать заместительную терапию.

Препараты гормональной заместительной терапии с содержанием синтетического аналога тестостерона не применяют при простатите и при лечении злокачественных новообразований. Гормоны являются противопоказанием на весь период, пока не будет устранено основное заболевание.

Лекарственные препараты, предназначенные для лечения гипогонадизма, не назначают и при наличии хронического ожирения. Сначала необходимо избавиться от излишних килограммов при помощи диеты, физических упражнений или используя липосакцию, и лишь после этого проходить лечение гормонами.

Недопустимо прибегать к самолечению такого серьёзного заболевания, так как препарат и его дозу назначает только врач на основании индивидуальных особенностей пациента.

Терапия с использованием гормонов является прямым вмешательством в сложную систему организма. Это не всегда заканчивается благополучно, так как сохраняется вероятность развития большого количества побочных эффектов, от чрезмерного либидо до резкого превышения количества жировых отложений.

Гипогонадизм является достаточно серьёзной патологией, когда в организме мужчины происходят значительные изменения в состоянии желез половой секреции и в его внешнем облике. Исправить ситуацию и привести в норму одними рецептами народной медицины в данной ситуации невозможно, однако, некоторую помощь они оказать всё-таки способны.

Основная цель применения данных методов лечения заключается в повышении количества определённого вида гормонов в организме мужчины:

1. Для полноценной работы половых желез необходимо достаточное количество гонадотропинов в крови, так как этот гормон отвечает за регуляцию их работы. С целью поддержания данной физиологической функции врачи советуют принимать настои из лекарственных растений, способных оказывать такое действие. Прежде всего, это относится к девясилу, полыни, витексу священному. С помощью этих растений можно поспособствовать нормализации гормонального уровня и повышению эффективности проводимого курса терапии лекарственными препаратами.
2. Не меньшее значение для пациентов с недостаточной функцией половых желез имеет достаточный уровень тестостерона. Повысить его уровень помогут настойки из женьшеня, элеутерококка, аира болотного, а также такие обычные растения и продукты, используемые в повседневной жизни, как чеснок, лист сельдерея, натуральный кофе, мумиё.
3. Помимо повышения уровня этих гормонов, не менее важно уменьшить количество производимого гормона пролактина. С этой цель используются такие растения, как пион, лист лапчатки гусиной и корень солодки.

При применении этих средств необходимо учитывать особенности своего организма и возможность индивидуальной реакции на целебные растения. Перед тем как начать использовать одно из них, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Самостоятельно приступать к любому лечению, независимо от того, лекарственные препараты или полезные растения будут применяться, при этом заболевании не допускается. Даже в случае одобрения специалиста, если при лечении больной почувствовал ухудшение самочувствия, то необходимо прекратить приём средства.

Результат проводимого лечения

Результат от лечения во многом зависит от возможностей самого организма мужчины и от своевременно начатой заместительной терапии. Нередко такие препараты с содержанием гормонов, мужчины вынуждены принимать пожизненно. Правильно проведённое лечение, как правило, благоприятно, но полного выздоровления оно не принесёт.

Незначительная по дозе коррекция тестостерона позволит почувствовать мужчине уверенность в своих возможностях, обеспечит потребность в сексе и даст почувствовать удовольствие от сексуальной близости.

Многие мужчины на медицинских форумах делятся своим мнением о результате лечения.

Большинство из них почувствовали значительные изменения не только в своих внутренних ощущениях, но и во внешнем виде. По их отзывам, более выраженными стали вторичные половые признаки, у многих стал интенсивнее происходить рост волос на лице и теле, понизился тембр голоса.

В связи с этим возросло их желание реализации не только в карьере, но и в личной жизни. Благодаря гормональной стабильности мужчины получают возможность завести семью, детей и чувствовать себя состоявшимся и полноценным.

Итак, давайте посмотрим, что такое гипогонадизм?

С медицинской точки зрения, гипогонадизм (код по МКБ-10: E23.0) – это недостаточность яичек, обусловленная разными факторами и дефектами в их развитии.

На фоне всего этого нарушается процесс выработки тестостерона – основного мужского полового гормона. При этом концентрация женских половых гормонов в организме растет (точнее – их соотношение с мужскими), так как у представителей сильного пола они вырабатываются надпочечниками. Их существенно меньше, нежели у женщин, но все равно они имеют место быть.

А вот падение уровня тестостерона провоцирует ожирение, задержку полового развития, отсутствие (или позднее появление) вторичных половых признаков.

Все это накладывает свой отпечаток на внешний вид больного с синдромом гипогонадизма (фото ниже):

Ко всему прочему, синдром гипогонадизма мужчин является одной из самых распространенных причин мужского бесплодия. До средины 90-х годов вовсе считалось, что гипогонадизм (первичный и вторичный) – это 100%-гарантия того, что мужчина уже никогда не сможет иметь детей.

На сегодняшний день существуют терапии, которые могут помочь стать ему активным в репродуктивном плане. А ещё применяется ЭКО, то есть, искусственное оплодотворение путем извлечения активных сперматозоидов и принудительного их помещения в яйцеклетку.

Самое главное в гипогонадизме — это то, что он поддается лечению. Соответственно, всей неприятной симптоматики можно избежать, но только при своевременном обращении за врачебной помощью. Чем дольше откладывать такой визит – тем выше вероятность полной атрофии семенников, при которой выработка тестостерона (и сперматозоидов) полностью прекращается.

К сожалению, в РФ сейчас не ведется практика по раннему выявлению гипогонадизма, хотя такие планы у министерства здравоохранения имеются.

Классификация гипогонадизма

По этиологии (клиническим признакам) гипогонадизм разделяют на:

• или гипогонадизм яичек (развивается на фоне дисфункции семенников);
• или гонадотропный гипогонадизм (подразумевает проблемы с гипофизом, которым и регулируется выработка андрогенов, что провоцируют синтез тестостерона).

При вторичном гипогонадизме функциональность семенников условно не нарушается, поэтому мужчина сохраняет репродуктивную функцию, но только если не имеется или атрофии яичка (а она развивается с течением времени).

При третичном (гиперпролактинемическом) гипогонадизме выявляется патология центральной нервной системы, из-за которой нарушается выработка гонадотропин-рилизинг-гормона (в сокращении, ГнРГ). Это именно он отвечает за развитие яичек. Из-за недостатка гормона семенники начинают работать неполноценно, что в будущем приводит к резкому снижению концентрации тестостерона. А ещё позже развивается атрофия яичек и бесплодие.

Возрастной гипогонадизм у мужчин – это естественный для мужчины процесс. С течением времени выработка тестостерона замедляется, а то и вовсе прекращается, что обусловлено природным износом половых желез. Особенно активно заболевание проявляется у тех пациентов, которые проживают в экологически неблагоприятных регионах.

По оценкам экспертов, признаки возрастного гипогонадизма могут давать о себе знать с 25 до 75 лет. В той или иной степени он встречается у 30% мужчин, преимущественно – пенсионного возраста.

К сожалению, противодействовать этому процессу невозможно – это естественное старение организма. Его можно сравнить с женским климаксом и наступлением менопаузы, когда организм попросту теряет способность к репродукции.

Ещё условно разделяют врожденный и приобретенный гипогонадизм . Последний возникает на фоне физиологического повреждения яичников, или их поражения инфекцией, радиацией (после лучевой терапии). Чаще встречается именно врожденный, .

Доля приобретенного от всех случаев заболевания составляет всего 25-35% (более точные исследования ВОЗ не проводили).

Мужской гипогонадизм — это недостаточность яичек

Как гипогонадизм у взрослого мужчины? При его неявном течении диагностировать болезнь могут, к примеру, после множественных неудачных попыток зачать ребенка.

Виновником здесь выступает именно недостаточность яичек и последующее плохое качество спермы (низкая концентрация сперматозоидов). На фоне этого у мужчины можно обнаружить и избыточный вес, общую вялость, низкое либидо (половое влечение к девушкам), слишком маленький размер пениса.

Обратите внимание на типичные внешние проявления гипогонадизма у мужчины (фото):

Тестостерон принимает участие во многих физиологических процессах в мужском организме. Он частично отвечает за расщепление жиров, за тонус, иммунитет, внешнюю красоту и так далее. И все это нарушается или повреждается при гипогонадизме в той или иной мере.

У подростков это менее заметно, так как у них половое созревание наступает в среднем после 12 лет. До этого момента уровень тестостерона у них относительно низкий. А вот у взрослого мужчины концентрация гормона всегда находится на относительно высоком уровне (в диапазоне 12-33 нмоль/л для общего тестостерона).

Лечение мужского гипогонадизма

Основа – это гормональное замещение и попытки определить первичный фактор проявления заболевания.

Гипогонадизм – заболевание из той категории, которое ни в коем случае нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Самолечение – недопустимо, а основную терапию и наименование препаратов, которые следует принимать мужчине, указывает исключительно лечащий врач.

Так называемые «народные» методы лечения также следует с ним дополнительно обсуждать.

Как и во время лечения , больному назначают прием синтетического аналога тестостерона. Как правило, это:

• Сустанон;
• Омнадрен;
• Пропионат Тестостерона;
• Андриол (для орального применения);
• Тестим.

По большей части назначается он в форме инъекций для внутримышечного и внутривенного ведения (на усмотрение лечащего врача). Итоговый выбор зависит только от типа гипогонадизма и первичной концентрации тестостерона в крови мужчины.

Среди народных методов лечения стоит выделить включение в рацион натуральных афродизиаков. В их числе, к примеру, имбирь, корень женьшеня (принимают в форме чая), морковь, лимон, крыжовник, смородина. Но на этот счет лучше вовсе проконсультироваться с диетологом.

Хирургическое вмешательство при гипогонадизме используется либо для фаллопластики и устранения других «женственных» черт в развитии (например, устранение увеличения молочной железы), либо для трансплантации здоровых клеток семенника.

Операции проводятся и при ЭКО, то есть, искусственном оплодотворении. В этом случае извлекаются сперматозоиды при помощи специализированного эндоскопа. Но такая терапия назначается только в тех случаях, если функциональность яичек не нарушена.

Гипогонадизм и бодибилдинг

Ко всему прочему, в этом виде спорта используются диеты, призванные стимулировать выработку тестостерона. А некоторые спортсмены вовсе делают себе инъекции показанных при гипогонадизме гормонов. Это ускоряет рост мышечной массы, стимулирует обменные процессы и, как следствие, снижение жировой массы.

Не следует забывать, что именно избыток веса может стать основным провоцирующим фактором гипогонадизма.

Касательно занятия бодибилдингом и проведения гормональных инъекций также следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Гипогонадизм – одно из самых тяжелых заболеваний мужской репродуктивной системы. Но оно поддается лечению. Поэтому, при малейших подозрениях на патологию, следует обратиться за медицинской помощью.

В некоторых случаях достаточно будет кратковременной заместительной терапии, в других же потребуется пожизненный контроль тестостерона в крови и проведение операции. Развитие болезни для каждого мужчины в этом плане сугубо индивидуальное.

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

К ним относят:

• ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
• ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

• ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
• запускает у мужчин сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропин:

• стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
• отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
• активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Гипоталамус выделяет:

• люлиберин;
• фоллилиберин.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

• первичный гипогонадизм;
• вторичный гипогонадизм;
• третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

• гипогонадотропный гипогонадизм;
• гипергонадотропный гипогонадизм;
• нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

• синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
• синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
• синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
• адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
• идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

• сильными стрессами;
• недостатком питания;
• опухолью (злокачественной или доброкачественной);
• энцефалитом;
• травмой;
• операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
• облучением головы и шеи;
• системными заболеваниями соединительной ткани;
• сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

• недоразвитости половых органов;
• отсутствию сперматогенеза;
• евнухоидизму;
• гинекомастии;
• отложению жировой ткани по женскому типу;
• отсутствию вторичных половых признаков.

У девочек:

• наружные половые органы развиты правильно;
• вторичные половые признаки не развиваются;
• наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

• наружный осмотр;
• УЗИ яичек у мужчин;
• УЗИ малого таза у женщин;
• анализ крови на ЛГ и ФСГ;
• анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
• анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

• хорионическим гонадотропином;
• кломифеном;
• менопаузальным гонадотропином;
• пергоналом;
• эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.

Около 95% мужских гормонов, основным представителем которых является тестостерон, продуцируется яичками.

Он отвечает за развитие мужских половых органов, стимулирует развитие мускулатуры, утолщение голосовых связок, оволосение по мужскому типу (на лице, лобке, груди), совместно с фолликулостимулирующим гормоном (ФСГ) тестостерон активизирует процесс сперматогенеза.

Деятельность яичек регулируется гонадотропинами , вырабатываемыми гипоталамо-гипофизарной системой – это ФСГ и ЛГ (лютеинизирующий гормон, влияющий на синтез тестостерона).

При патологическом снижении концентрации ФСГ и ЛГ, возникающем по разным причинам, как внутренним — врожденные синдромы, связанные с хромосомными аномалиями, так и внешним — неблагоприятные внешние факторы и тяжелые заболевания — образуется дефицит тестостерона, что приводит к недоразвитию половых органов, нарушениям мужской половой сферы.

Данное состояние называется вторичный гипогонадизм у мужчин (лечение и профилактические меры будут рассмотрены далее).